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Was Phenylketonurie (PKU) in meinem Körper bewirk

Was PKU in meinem Körper bewirkt

Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene Stoffwechselkrankheit, bei welcher der Eiweissbestandteil Phenylalanin (Phe) nicht abgebaut werden kann. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Neugeborenes mit PKU auf die Welt kommt, liegt bei 1:8000. Mich hat es auch erwischt.

Die Aminosäure Phenylalanin ist in vielen Lebensmitteln enthalten. Bei gesunden Menschen wird Phe in der Leber in Tyrosin umgewandelt. Tyrosin wird weiter für den Aufbau von verschiedenen Hormonen (Schilddrüsenhormone, Adrenalin) und Überträgerstoffe im Gehirn  (Dopamin, Serotonin) benötigt. Ausserdem sorgt Tyrosin, dass Melanin erzeugt wird, welches für die Pigmentierung der Haut und den Haaren verantwortlich ist. Dies ist auch der Grund, weshalb PKU-Betroffene häufig helle Haut, blondes Haar und blaue Augen besitzen.

Kann jedoch das Phenylalanin nicht in Tyrosin umgewandelt werden, sammelt sich dieses im Blut an und gelangt so ins Gehirn. Die Folgen können über relativ harmlosen Konzentrationsschwächen bis hin zu schwerwiegenden geistigen und körperlichen Behinderungen führen. Deshalb muss von Geburt auf eine strikt eiweissarme Ernährung befolgt werden. Zum Glück haben meine Eltern von Beginn an alles richtig gemacht, so dass sich die Auswirkungen bei mir kaum bemerkbar machen. Wenn ich meine Ernährung längere Zeit schweifen lasse, führt dies bei mir zu Kopfschmerzen, Konzentrationsschwäche, Müdigkeit oder Stimmungsschwankungen. Vielleicht liegt es aber einfach daran das ich eine Frau bin :-)

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